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強皮症で厚労省研究班 |
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全身の皮膚や内臓、血管が硬くなる膠原（こうげん）病の一種「強皮症」の、臓器別の重症度分類と治療指針を、厚生労働省研究班（主任研究者、竹原和彦金沢大皮膚科教授）が作った。 この病気の根治療法はまだないが、進行が速く、内臓の合併症も多いタイプを早期に診断し、適切な治療が始められれば、進行の抑制や阻止が期待できるとして、最新の研究成果を盛り込んだ。 ▽早くとらえ評価  強皮症は、関節リウマチなどと同様、中年女性に多い自己免疫疾患。患者は約２万人と推定されるが、適切に診断されていない患者が、この数倍いるとする見方もある。 「日本人は、皮膚硬化が白人ほど重症でない半面、肺に炎症が起きて硬くなる肺線維症は重くなる傾向がある。欧米の指針をそのまま適用するのは難しい」。竹原教授は日本人向け指針の意義をこう説明する。 強皮症は、５－６年以内に皮膚や内臓の硬化が進む「びまん型」と、比較的軽症の「限局型」に分類される。指針が重視するのは、初期のびまん型。この時期を過ぎると皮膚は徐々に柔らかくなり、一見改善したようにみえるが、内臓は元に戻らないためだ。この段階では、５年生存率が６０－８０％になってしまう。 ２つの型のどちらに当てはまるかは、皮膚硬化の範囲や抗体検査から判断。さらに全身、肺、消化管、腎臓、心臓、血管などの重症度を５段階で評価し、治療方針を決める。 「びまん型でも、腎臓以外の合併症はゆっくり進む。変化をいかに早くとらえ評価するかが重要だ」と、同大の長谷川稔講師は説明する。 ▽ステロイド剤投与が中心 びまん型の皮膚硬化の治療は、少量のステロイド剤投与が中心だが、進行する肺線維症にはほとんど無効。このため指針では、別の免疫抑制剤「シクロホスファミド」を注射で大量投与するパルス療法も選択肢とした。 金沢大でも、活動性が確認された早期の肺線維症患者約２０人に投与した。別の免疫抑制剤を追加した患者もいたが、全員の症状が改善、または進行が止まったという。 一方、限局型では心臓から肺に血液を送る肺動脈の血圧が高くなり、心不全につながる肺高血圧症に特に注意が必要。血管拡張作用がある「プロスタサイクリン」などを投与する。金沢大では、ＥＤ治療で知られるクエン酸シルデナフィルを使う臨床研究も始まった。 竹原教授は「３０ｍ歩けなかった人が、ゆっくりならどこまでも歩けるようになったと喜んでいる。明らかな副作用もなく、予想以上の効果だ」と話している。 |