紫外線に当たると皮膚がんになる危険性が極めて高いため、太陽の光を避ける生活を強いられる色素性乾皮症（ＸＰ）。この病気の女性を主人公にしたラブストーリー「タイヨウのうた」の映画やドラマでも注目された。病気の実情について東京都神経科学総合研究所の林雅晴・副参事研究員に聞いた。

　―どんな症状や特徴がありますか。
　「代表的なのは、日光に当たると皮膚がんになる危険性が健常者より非常に高いこと。それと、皮膚があっという間に赤くなってなかなか治らない、黒い染みになって残りやすい、といった日光過敏症です」

　―原因は。
　「日光に含まれる紫外線にさらされると、誰でも細胞のＤＮＡが傷つくのですが、ＸＰの人はこの傷を修復する体内機構が損なわれているために、こうした症状が出ます。健常者と比べると、修復能力は約１００分の１と低い。皮膚科の専門医によりますと、皮膚がんは数千倍できやすく、日焼けのしやすさは何十倍以上とも言われます」

　―患者の数は。
　「ＸＰは原因となる遺伝子と症状の違いから、８つのタイプに分けられます。４つのタイプでは皮膚症状に加えて進行性の神経障害も生じ、この中で最も多いのがＡ群というタイプ。国内に２００―３００人前後いると推定されるＸＰ患者の約半数と考えられています。男女でどちらに多いということはありません」

　―世界的にはどうですか。
　「世界ではＡ群の患者は約５００人との報告があるので、神経症状を伴うＸＰは日本に多いタイプと言えます。多くは幼児期に発症しますが、神経障害がないタイプでは大人や高齢になってから皮膚症状をきっかけに見つかることがあります」（続く）（２００７／５／１５）